更新时间：作者：小小条
定义:淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
02“淋巴瘤的分类”
淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，具体分类如下：
1. 霍奇金淋巴瘤（HL）：根据2017年版世卫组织造血与淋巴组织肿瘤分类，HL可分为以下几种组织学亚型：
• 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：少见，约占HL的10%。NLPHL中典型R-S细胞少见，肿瘤细胞是淋巴细胞为主（LP）细胞，细胞核大、折叠，似爆米花样，故又称爆米花细胞。研究显示，完全呈弥漫生长的NLPHL和富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤有重叠，提示可能为同一疾病的不同形态表现。
• 经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）：可分为以下几种组织学亚型：
结节硬化型：肿瘤细胞为陷窝细胞。粗大的胶原纤维束分隔淋巴结为大小不等的结节，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞通常较多。
富于淋巴细胞型：显微镜下可见大量成熟淋巴细胞，少见R-S细胞。
混合细胞型：可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。免疫组化瘤细胞CD30、CD15、PAX-5呈阳性，可有IgH或TCR基因重排。
淋巴细胞消减型：镜下可见淋巴细胞显著减少，有大量R-S细胞，还可能发现弥漫性纤维化及坏死灶。
2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤，其分类较为复杂，且随着医学研究的不断进展而有所更新。以下是一些常见的NHL类型：
• 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：是最常见的NHL类型之一，约占所有NHL的30%-40%。肿瘤细胞弥漫性生长，形态较大，核仁明显。可发生于身体各个部位，常见于淋巴结，也可原发于结外器官，如胃肠道、纵隔、中枢神经系统等。根据基因表达谱和细胞起源，DLBCL可进一步分为生发中心B细胞样（GCB）型和活化B细胞样（ABC）型，这两种亚型在临床表现、治疗反应和预后方面可能存在差异。
• 滤泡性淋巴瘤（FL）：通常由中心细胞和中心母细胞组成，肿瘤细胞形成滤泡样生长模式。FL占NHL的20%-30%，多见于中老年人，病情进展相对缓慢，属于惰性淋巴瘤。但部分患者可能会随着时间推移发生组织学转化，转化为更具侵袭性的淋巴瘤类型，如DLBCL，预后变差。
• 套细胞淋巴瘤（MCL）：来源于套区B淋巴细胞，肿瘤细胞形态较单一，通常表达CD5和Cyclin D1等标志物。MCL占NHL的5%-10%，多发生于中老年人，具有侵袭性，预后相对较差。多数患者确诊时已处于晚期，常伴有骨髓、外周血和结外器官受累，如胃肠道（淋巴瘤样息肉病）等。
• 边缘区淋巴瘤（MZL）：包括黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、脾边缘区淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤。MZL约占NHL的10%左右，其中MALT淋巴瘤最为常见，好发于胃肠道、唾液腺、眼眶等结外部位，常与慢性炎症或自身免疫性疾病相关，如幽门螺杆菌感染与胃MALT淋巴瘤的发生密切相关。MZL总体进展缓慢，但晚期患者可能出现远处转移，治疗后也有复发风险。
• 伯基特淋巴瘤（BL）：是一种高度侵袭性的B细胞淋巴瘤，具有独特的病理形态和遗传学特征。肿瘤细胞中等大小，核圆形，染色质较粗，核仁明显，胞质嗜碱性，常伴有较多的巨噬细胞吞噬凋亡细胞碎片，形成“满天星”现象。BL常见于儿童和青少年，发病与EB病毒感染密切相关，可累及颌骨、腹腔器官、中枢神经系统等多个部位，病情进展迅速，如不及时治疗，患者生存期较短，但对化疗高度敏感，高强度化疗可使部分患者治愈。
• 淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）：大多数起源于胸腺细胞（T淋巴母细胞淋巴瘤），少数起源于骨髓前B细胞（B淋巴母细胞淋巴瘤）。LBL常见于儿童和青少年，好发于纵隔、淋巴结、皮肤、骨髓和中枢神经系统等部位，肿瘤细胞形态与急性淋巴细胞白血病（ALL）中的淋巴母细胞相似，呈弥漫性生长，核分裂象多见，具有高度侵袭性，常伴有骨髓和血液受累，在临床表现和治疗上与ALL有很多相似之处，通常采用类似ALL的高强度化疗方案进行治疗。
• 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）：是一组异质性很强的成熟T细胞淋巴瘤，包括多种不同的病理亚型，如外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL - NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）等。PTCL约占NHL的10%-15%，可发生于任何年龄，但多见于成年人，男性多于女性。PTCL通常具有侵袭性，预后较B细胞淋巴瘤差，对化疗的反应和长期生存率因亚型而异。ALCL的一种特殊亚型，即间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的ALCL，相对预后较好，而其他亚型如PTCL - NOS和AITL等预后较差，治疗选择相对有限，复发率较高。
03“淋巴瘤的治疗方法”
1. 化疗：通过使用化学药物杀死癌细胞或阻止其生长，是淋巴瘤的主要治疗手段之一。常用的化疗方案有CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等，对于不同类型和分期的淋巴瘤，化疗方案可能会有所调整。例如，对于弥漫大B细胞淋巴瘤，R-CHOP方案（在CHOP基础上加用利妥昔单抗）可显著提高疗效。化疗的周期和剂量取决于淋巴瘤的类型、分期、患者的身体状况等因素。
2. 放疗：利用高能射线破坏癌细胞的DNA，使其失去增殖能力，从而达到治疗目的。放疗可用于局部治疗，如早期霍奇金淋巴瘤患者，放疗可作为主要治疗手段或与化疗联合应用；对于晚期淋巴瘤患者，放疗也可用于缓解局部症状，如疼痛、压迫等。放疗的方式包括外照射和内照射，治疗计划需根据肿瘤的部位、大小、范围等进行个体化制定，以最大限度地杀伤肿瘤细胞，同时减少对周围正常组织的损伤。
3. 免疫治疗：近年来，免疫治疗在淋巴瘤治疗中取得了重要进展。其中，单克隆抗体如利妥昔单抗（针对CD20抗原）已广泛应用于B细胞淋巴瘤的治疗，可提高患者的生存率。此外，一些新型免疫治疗药物如免疫检查点抑制剂（如PD - 1/PD - L1抑制剂）等也在部分淋巴瘤患者中显示出较好的疗效，通过调节机体免疫系统来增强对肿瘤细胞的杀伤作用。免疫治疗药物的使用需要严格遵循适应证，并密切监测不良反应。
4. 靶向治疗：针对淋巴瘤细胞特定的分子靶点进行治疗，可更精准地作用于癌细胞，减少对正常细胞的损害。例如，对于套细胞淋巴瘤患者，BTK抑制剂（如伊布替尼）可有效抑制癌细胞的生长和存活信号通路，改善患者的预后；对于ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤，ALK抑制剂（如克唑替尼）具有显著的治疗效果。靶向治疗药物的选择取决于淋巴瘤的病理类型及相关基因检测结果，治疗过程中需定期评估疗效及监测耐药情况。
5. 造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治性淋巴瘤患者，造血干细胞移植可能是一种有效的治疗选择。包括自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。自体造血干细胞移植是先采集患者自身的造血干细胞，在患者接受大剂量化疗或放疗预处理后回输，以重建造血和免疫系统；异基因造血干细胞移植则是从供者（通常为同胞兄弟姐妹或无关供者）获取造血干细胞进行移植，其优点是可能存在移植物抗淋巴瘤效应，但移植相关并发症和死亡率相对较高。移植的时机、供者选择、预处理方案等需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等多方面因素，并由经验丰富的移植团队进行评估和操作。
6. 手术治疗：手术在淋巴瘤治疗中的应用相对较少，主要用于获取病理诊断组织（如淋巴结活检或切除活检），以明确诊断和分型，指导后续治疗。对于某些局限性胃肠道淋巴瘤，如早期胃MALT淋巴瘤，在特定情况下也可考虑手术切除病灶，但术后通常仍需联合其他治疗手段，如化疗或放疗，以降低复发风险。此外，手术还可用于处理淋巴瘤引起的一些并发症，如肠道梗阻、穿孔等紧急情况，但这只是针对症状的姑息性治疗，并非根治性手段。
大和米蕈是非药品不能替代药品如需建议请线下就医
举例大和米蕈（xùn）在淋巴系统恶性肿瘤中的应用：
假设：先前针对早期 B 细胞淋巴系统恶性肿瘤患者的研究表明，早期干预姜黄素可能延缓疾病进展并延长生存期。这些患者的特点是易受感染。米糠阿拉伯木聚糖 (大和米蕈lentin plus 1000ly) 已被证明具有免疫刺激、抗炎和促细胞凋亡作用。我们推测在姜黄素疗法中添加大和米蕈可能会有益。
研究设计：意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)/冒烟型多发性骨髓瘤 (SMM) 或 0/1 期慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 患者，如果已接受 6 个月或更长时间的口服姜黄素治疗，则同时服用姜黄素（作为 Curcuforte）和 (大和米蕈lentin plus 1000ly) 。
方法：10 名 MGUS/SMM 患者和 10 名 0/1 期 CLL 患者每天服用 6 克姜黄素和 2 克 (大和米蕈lentin plus 1000ly) 。在基线和 6 个月内每 2 个月采集一次血样，并监测各种标志物。MGUS/SMM 患者的监测指标包括全血细胞计数 (FBC)；副蛋白；游离轻链/比率；C 反应蛋白 (CRP) 和红细胞沉降率 (ESR)；B2 微球蛋白和免疫标志物。0/1 期 CLL 监测的标志物包括 FBC、CRP 和 ESR 以及免疫标志物。
结果：在 10 名 MGUS/SMM 患者中，5 名 (50%) 在基线时为中性粒细胞减少症，而 Curcuforte/ (大和米蕈lentin plus 1000ly) 联合治疗显示中性粒细胞计数增加，在 10 名 (80%) MGUS/SMM 患者中的 8 名中，中性粒细胞计数增加在 10% 到90 % 之间。联合治疗的另一个好处是有效降低了 4 名 (44%) MGUS/SMM 患者升高的 ESR在姜黄素疗法中添加 (大和米蕈lentin plus 1000ly) 可能对早期 B 细胞淋巴恶性肿瘤患者有益。
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